El área de la patología linfoide constituye un magnífico escaparate y exponente de la indudable progresión que en las últimas dos décadas se viene desarrollando en el ámbito de la especialidad médica de la Hematología y Hemoterapia. Los linfomas son un grupo de neoplasias especialmente complejo que abarca más de cincuenta entidades diferentes con una amplia variedad de patrones patológicos. Los inmensos avances en el conocimiento de la biología de este conjunto de enfermedades han conseguido, en poco tiempo, desarrollar el campo del diagnóstico con la incorporación de nuevas herramientas, que también ayudan a perfilar mejor el pronóstico e identificar posibles dianas terapéuticas. La investigación clínica y traslacional desarrollada a lo largo de las últimas dos décadas ha fructificado aportando nuevos enfoques terapéuticos dirigidos a distintas vías de señalización o a la activación del sistema inmunológico del paciente, que han demostrado ser mejores que muchos de los tratamientos clásicos basados en los citostáticos y que han pasado a convertirse en el estándar de atención en varios tipos de linfomas. Además, la más reciente incorporación de las terapias avanzadas y génicas a la práctica clínica de los pacientes con linfoma parece llamada a revolucionar de manera integral la forma que tenemos de entender el tratamiento de estos enfermos. Parece, por tanto, deseable poder disponer, particularmente en este campo en rápido desarrollo, de una visión general actualizada de la biología y de las nuevas herramientas diagnósticas, así como de las modernas opciones de tratamiento y de los desarrollos futuros que se avecinan. Echando la vista atrás, la concepción del presente libro fue fruto de numerosas conversaciones con pacientes afectados por linfoma y sus asociaciones que, solicitando poder acceder con equidad a las nuevas técnicas diagnósticas y a los tratamientos más eficientes, independientemente del lugar geográfico donde fuesen atendidos, veían que para ello era necesario difundir y actualizar los conocimientos de esta patología. Con esta obra hemos tratado de poner de relieve los contenidos más significativos relativos al conocimiento de la biología y el diagnóstico de cada entidad patológica, y las opciones terapéuticas más eficaces y actuales, así como el abordaje de las diferentes complicaciones. Y hemos intentado hacerlo con una visión clara y un carácter práctico y docente. El libro no solo está dirigido a la formación de las nuevas generaciones de hematólogos y oncólogos, también a todos aquellos facultativos especialistas que de alguna manera se encuentran implicados en el diagnóstico y el tratamiento de los enfermos con linfoma y que quieren estar al día y tener una visión actualizada de la patología tumoral linfoide. Para facilitar la comprensibilidad de una obra que atesora un vasto y extenso conocimiento, hemos organizado el libro en 5 módulos, cada uno con varias áreas, a su vez con distintos capítulos. Toda la obra la conforman 48 capítulos en los que han intervenido 64 autores, representativos de las especialidades que de una u otra forma se ven involucradas en el día a día del manejo de los pacientes con linfoma en los hospitales de la geografía española: anatomopatólogos, biólogos, farmacéuticos, especialistas de medicina nuclear, hematólogos, pediatras, oncólogos... Queremos hacer patente nuestro más sincero reconocimiento a los doctores Ángel Panizo y Estela Moreno, como coordinadores del libro, y el mío propio como editor, a todos los autores que han contribuido a la elaboración de esta obra por su trabajo, disposición, entusiasmo y conocimientos. También nuestro agradecimiento a Ambos Marketing Services, en especial a Ignacio García y a su equipo de publicaciones, por su inestimable paciencia, profesionalidad y compañerismo a lo largo de estos tres años de avatares en el complejo proceso de edición de la obra, resuelto verdaderamente con satisfacción plena con esta magnífica primera edición.
Módulo 1. Aspectos biológicos y epidemiológicos del paciente con linfoma Área 1. Epidemiología, inmunobiología y farmacología Capítulo 1. Predisposición inmunológica, genética y ambiental en el desarrollo de los linfomas Capítulo 2. Implicación de los mecanismos de tolerancia inmunológica en el desarrollo de linfomas Capítulo 3. Farmacología clásica e inmunoterapia en el tratamiento de los linfomas Área 2. Fundamentos biológicos del sistema inmune y de la inmunoterapia Capítulo 4. Revisión de la biología del sistema inmune. Aspectos básicos en los que se fundamenta la inmunoterapia Capítulo 5. Ontogenia de los linfocitos B y las células plasmáticas Capítulo 6. Ontogenia de los linfocitos T y células NK Capítulo 7. Desarrollo de las terapias inmunes celulares aplicadas al tratamiento de los síndromes linfoproliferativos. Del trasplante a las células CAR-T Módulo 2. Pronóstico y aproximación clínica al paciente con linfoma Área 1. Evaluación clínica, biológica y por imagen del paciente con linfoma Capítulo 8. Revisión de la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de las neoplasias linfoides B. ¿Qué hay de nuevo? Capítulo 9. Revisión de las clasificaciones de las neoplasias linfoides T. ¿Qué hay de nuevo? Capítulo 10. Revisión de las clasificaciones de las neoplasias linfoides T extranodales. ¿Qué hay de nuevo? Capítulo 11. Evaluación clínica y radiológica del paciente con linfoma. Valor de la tomografía por emisión de positrones como herramienta en la estadificación y el pronóstico Capítulo 12. El inmunofenotipo como herramienta diagnóstica y pronóstica en los síndromes linfoproliferativos Capítulo 13. Las técnicas citogenéticas y de biología molecular como herramientas diagnósticas y pronósticas en los síndromes linfoproliferativos Área 2. Factores pronósticos en pacientes con linfoma Capítulo 14. Factores pronósticos biológicos en el linfoma folicular y en el linfoma difuso de células B grandes Capítulo 15. Firmas de expresión génica y secuenciación de última generación aplicadas al estudio de los linfomas no Hodgkin Capítulo 16. Presente y futuro de la aplicación de la biopsia líquida en los linfomas Capítulo 17. Aplicación de tecnologías de inteligencia artificial y big data en el abordaje de los linfomas Módulo 3. Biología, clínica y tratamiento de los linfomas de fenotipo B Área 1. Linfoma difuso de células B grandes Capítulo 18. Diagnóstico y clasificación del linfoma difuso de células B grandes Capítulo 19. Tratamiento actual y nuevas estrategias en la primera línea de tratamiento del linfoma difuso de células B grandes Capítulo 20. Tratamiento de la recaída y la refractariedad del linfoma difuso de células B grandes Capítulo 21. Linfoma primario del sistema nervioso central y afectación secundaria del sistema nervioso central por linfoma. ¿Cómo prevenirla y cómo tratarla? Capítulo 22. Tratamiento de los linfomas de alto grado, dobles hit y dobles expresores. Linfoma de Burkitt. Entidades especiales: linfoma primario mediastínico y linfoma testicular Capítulo 23. Terapia T-CAR en el abordaje terapéutico del linfoma difuso de células B grandes Área 2. Linfoma folicular Capítulo 24. Nuevos aspectos moleculares y patogénicos en el linfoma folicular Capítulo 25. Linfoma folicular: fundamentos biológicos y factores pronósticos para dirigir su tratamiento. Manejo terapéutico del paciente de nuevo diagnóstico Capítulo 26. Aproximación terapéutica de la recaída, la refractariedad y la transformación del paciente con linfoma folicular Área 3. Linfoma de Hodgkin Capítulo 27. Anatomía patológica y actualización de la biología del linfoma de Hodgkin Capítulo 28. Linfoma de Hodgkin de nuevo diagnóstico, ¿cómo tratarlo? Capítulo 29. Tratamiento de las recaídas. Nuevos agentes terapéuticos Capítulo 30. Linfoma de Hodgkin en la infancia, ¿cómo tratarlo? Área 4. Fundamentos biológicos, genéticos y terapéuticos de la leucemia linfocítica crónica Capítulo 31. Bases biológicas y genéticas para el manejo de la leucemia linfocítica crónica Capítulo 32. Pacientes con leucemia linfocítica crónica de nuevo diagnóstico: valoración del riesgo y tratamiento Capítulo 33. Paciente con leucemia linfocítica crónica: tratamiento de segunda línea Capítulo 34. Papel del trasplante, CAR-T y los nuevos abordajes terapéuticos en la leucemia linfocítica crónica Capítulo 35. Nuevos aspectos diagnósticos implicados en la patogenia, el pronóstico y el tratamiento Capítulo 36. Tratamiento de primera línea del linfoma del manto Capítulo 37. Tratamiento de rescate del linfoma de células del manto Capítulo 38. Actualización en el diagnóstico y el tratamiento de la macroglobulinemia de Waldenström Capítulo 39. Aproximación diagnóstica y terapéutica a los linfomas de la zona marginal Capítulo 40. Aproximación diagnóstica y terapéutica a los linfomas indolentes de expresión periférica no leucemia linfocítica crónica Módulo 4. Tratamiento de los linfomas de fenotipo T Capítulo 41. Actualización en el diagnóstico y el tratamiento de primera línea de los linfomas de fenotipo T periféricos Capítulo 42. Manejo de los pacientes con linfomas T en recaída/ refractariedad. ¿Más cerca de las terapias dirigidas basadas en la genética del tumor? Capítulo 43. Linfomas anaplásicos Capítulo 44. Manejo diagnóstico, clínico y terapéutico de los linfomas cutáneos Módulo 5. Linfomas en situaciones especiales Capítulo 45. Abordaje del linfoma en el paciente inmunosuprimido, del linfoma postrasplante y de los síndromes linfoproliferativos relacionados con el virus de Epstein-Barr Capítulo 46. Abordaje del linfoma en el paciente frágil y anciano Capítulo 47. Iatrogenia sexual. Manejo y tratamiento del linfoma en la gestación Capítulo 48. Iatrogenia cardiaca en el paciente tratado por linfoma. ¿Nuevos tratamientos, distinta toxicidad?